Enfermedad de Perthes

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (descrita por estos autores en 1910), es una enfermedad que afecta a niños de 3 a 12 años de edad. Con una incidencia máxima entre los 6 y los 8 años.

 

La enfermedad de Perthes provoca una necrosis de la cabeza femoral. Es decir hace que la cabeza del fémur desaparezca. 

 

Hay muchas teorías para establecer la causa de esta enfermedad, pero realmente se sabe poco. 

 

Se da con más frecuencia en los niños que en las niñas (6:1). Solo un 10% tendrán una afectación bilateral que nunca será simultanea. 

La cabeza del fémur deja de recibir suficiente aporte de sangre por lo que las células se necrosan, es decir, mueren. Este hueso muerto provoca una inflamación local que ara que se estimule el proceso de reparación. 

 

Este proceso de reparación puede durar varios años. Según la capacidad regeneradora recuperaremos una cabeza esférica similar a la original o no. 

Síntomas: 

  • La cojera suele ser el primer síntoma. 
  • El dolor no suele ser el síntoma principal pero puede presentarse en algunos estadios con inflamación. Este dolor será en la ingle o referido a lo largo del muslo.
  • También podemos observar una pérdida de movilidad de la cadera. 
  • Atrofia muscular del muslo 

¿Qué hacer?

Si nuestro hijo va cojo es importante consultar con un especialista. Hay muchas causas de cojera, puede ser por un traumatismo (fractura, esguince,...), puede ser por una sinovitis de cadera, una infección,... Incluso la causa de la cojera puede localizarse en diferentes zonas de la extremidad o la espalda. Sobretodo en los niños pequeños será necesaria una correcta exploración para localizar la lesión. 

 

En este caso será el especialista el que localizará el dolor en la cadera. Una radiografía nos confirmará el diagnóstico. En estadios muy iniciales puede ser necesaria la realización de otras pruebas para el diagnóstico, como la gammagrafía o la resonancia magnética 

Tratamiento:

El tratamiento se basa en disminuir el dolor y mantener la movilidad de la cadera. El objetivo final es que la cabeza femoral se remodele (reconstruya) con la forma más esférica posible. 

 

Para disminuir el dolor y la inflamación es necesario el uso de antiinflamatorios como el ibuprofeno.  Puede ser necesario el ingreso hospitalario y tracción cutánea, para mejorar la contractura. Se deberá disminuir la actividad deportiva, sobretodo los ejercicios de salto. 

 

Antiguamente se utilizaban aparatos para la descarga de la extremidad. Hoy en día se ha demostrado que es mejor una buena fisioterapia, para evitar las contracturas. 

 

Algunos especialistas y en pacientes concretos pueden usar férulas abductoras como la de tipo Atlanta. 

Factores de mal pronóstico:

  • Edad:En menores de 6 años el pronóstico es benigno, entre 6-9 intermedio y partir de 9 años peor pronostico. 
  • Sexo:El sexo femenino también conlleva pero pronóstico. 
  • Grado de afectación de la cabeza femoral: sobretodo la afectación del pilar externo es un indicador de mal pronóstico. 
  • Obesidad, rigidez, contractura de cadera
  • Criterios radiológicos: subluxación, horizontalización de la fisis, quistes, calcificaciones...

 

Hay que operar?

En los casos que la evolución no es satisfactoria puede ser necesario el tratamiento quirúrgico a nivel de fémur o pelvis, para mantener la cabeza femoral en correcta posición. La enfermedad de Perthes nos dará una coxa magna (mas grande de lo normal), valga y plana. 

 

Las técnicas más usadas son:

  1. Osteotomía femoral varizante y a veces desrotadora, para corregir la posición de la cabeza. 
  2. Osteotomía pélvica de Salter, para cubrir la cabeza.
  3. Téctoplastias de adición, para cubrir la cabeza femoral. 

 

Secuelas:

La enfermedad cura siempre, en algunos pacientes con factores de mal pronóstico será necesario un tratamiento quirúrgico para que la curación sea con una articulación lo más congruente posible. 

 

La dismetría de 1'5-2cm, suele ser habitual por la lesión de la fisis proximal del fémur. Puede ser necesario la realización de una epifisiodesis para corregirla. 

 

Cojeras por insuficiencia del gluteo medio, el cuello corto que produce la enfermedad de Perthes más el sobrecrecimiento del trocánter hacen que el glúteo no trabaje bien. En casos severos se puede realizar una cirugía para descender el trocánter. 

 

A largo plazo la secuela más importante el la artrosis por la incongruencia articular. 

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